鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重 ,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。
为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。
为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。
为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。
本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外, 尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如 面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。
又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、 腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。
系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢 ,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。 随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌 跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。
(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。
鱼鳞病的发病原因共有两种,一种是获得性,一种是遗传性。一般来说,遗传性鱼鳞病是最为常见的,皮肤屏障组成部分相关的基因突变最有可能诱发鱼鳞病。如何控制此病的发展成为各个皮肤专家研究的重点,机体调节疗 法就是顺应时代的要求,应运而生,此法将重点转移到如何控制鱼鳞病的发展。
此疗法融合了治疗与康复两部分,治疗的部分我们将重点控制病情,使鱼鳞不再向上蔓延,利用中西医结合的方式,全面控制并不断减轻患者的症状,西医治病,中医固本,双管齐下;在康复体系中,会为患者在饮食、生活 上进行指导,全方位控制鱼鳞病,在康复部分中,我院首创的P2P心理疏导,为所有鱼鳞病的患者提供一个相互交流,相互开解的互动平台。
我院机体调节康复体系不同于以往治疗鱼鳞病的体系,不仅治疗患者的病症,并且也疏导病友的心理,减轻心理负担。据研究表示,鱼鳞病患者中,怀有自卑心理和消极心理的人占63.6%,被负面情绪所笼罩的患者,对鱼鳞病 的治疗与康复都是极其不利的,在治疗的同时,我院独有的康复治疗会对这部分患者进行疏导,打开心结,对治疗怀有希望。
治疗部分,我院采用中西医结合的方式,避免全西式治疗对身体产生的副作用,鱼鳞病"病从血始,病从血治",采用超氧自血净化,净化自己的血,没有排斥反应,是一种先进的、现代的的疗法,对于那些时间少的患者来说 ,是一项革命性的变革,迅速激活皮脂腺和汗腺的正常分泌功能,解决皮肤干燥的问题。
皮肤病患者最希望什么呢?一个是快点治好病,一个是治好了不要再犯。机体调节康复体系完全能满足患者的这两个要求,超氧自血净化能够在最短的时间里缓解皮肤干燥,而中草药水浴净肤疗法和药物蒸汽渗透疗法能够将 药剂活性因子直接作用于病灶皮肤,强力疏通毛孔,激活人体免疫力,促进细胞再生功能,解决了易复发的难题。
患有鱼鳞病的人,大多数因为自卑心理,不愿与人沟通,甚至害怕进入社会。越来越封闭,越来越自卑、失望甚至是对生活充满了绝望,认为这辈子只能这样了,这种负面情绪不仅会影响治疗效果,还会给患者的社会生活带 来负面影响。我院首创P2P心理疏导疗法,辅助传统治疗,重塑患者对治疗和对生活的希望。
通过药物作用于局部而引起的神经反射激发机体的自身调节作用,促使机体某些抗体的形成,借以提高机体的免疫功能。药物经由皮肤粘膜吸收,角质层转运和表皮深层转运而被吸收,另外角质层经水合作用,使药物通过一 种或多种途径进入血液循环。
臭氧进入血液可迅速分解为氧气和氧原子,氧气可刺激神经感受器通过神经系统反射影响整个机体,产生反射性作用,参与机体新陈代谢。稳定血液中自由基,提高自由基性能,自体血液中的自由基通过与臭氧中的氧离子充 分结合,从而改善人体体内外环境,调节免疫机制,全面治疗鱼鳞病
通过数字智能化控制加热,使中药药液产生富含中药离子的蒸汽,患者在熏蒸治疗时,由于蒸汽热敷的作用,使毛孔张开,毛细血管网开放,在蒸汽环境内,机体内毒外出,中药有效成份经皮肤吸收,对患病部位和经络病变 区进行有效渗透,药力直达病灶,对改善微循环有良好效果,利用中药熏蒸时的温热和药物双重效应,有效的将患者体内有毒物质排出体外。
口服药物、外用药物,双管齐下,增强皮肤抵抗力和免疫力,促进皮肤新陈代谢,恢复皮肤正常生理功能;勤洗和注意皮肤保养可以起促进和加快疗效的作用,修复汗毛长出,皮肤滋润,毛孔变细、汗腺、皮脂腺恢复正常。
在治疗的过程中,专家医师会对患者的饮食进行修正,加入有利于鱼鳞病康复的食品,将那些容易刺激疾病的食物从患者的三餐饮食中剔除,做到从细节处控制。鱼鳞病患者病情反复和饮食有着很大的关系,鱼鳞病患者忌辛 辣食物,忌海鲜,忌酒、烟、葱、蒜,饮食不当只会让病情更加严重。
鱼鳞病患者在生活中式怀有一种自卑的心理,贴吧中很多人都因为鱼鳞病不敢出门,甚至辞掉工作的。这样自闭不仅对病情毫无帮助,而且会让自己的经济陷入窘境。患有鱼鳞病不是见不得人,一味的封闭自己,缺少同外界 的交流,同社会的接触,整个人都会被负能量包围,觉得生活毫无色彩。多国的专家已经正式,情绪对病情的影响,保持一个积极向上的态度会极大的促进病情的控制与缓解。
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